Maladie du neurone moteur – Symptômes

Les symptômes initiaux de la maladie du neurone moteur affectent souvent certaines zones du corps avant de devenir plus répandues.

Il est important de visiter votre médecin dès que possible si vous avez les symptômes précoces typiques de la maladie du neurone moteur. Il est prouvé que les soins spécialisés peuvent améliorer la survie globale.

Les symptômes suivent généralement un schéma qui tombe en trois étapes

Symptômes initiaux

Les symptômes initiaux de la maladie du neurone moteur se développent habituellement lentement et subitement dans le temps. Il peut être facile de confondre les premiers symptômes pour ceux de plusieurs affections indépendantes qui affectent le système nerveux.

Dans environ deux tiers des personnes atteintes d’une maladie du neurone moteur, les premiers symptômes apparaissent dans le bras ou la jambe. Cela s’appelle parfois une maladie des membres. Ces symptômes incluent

Symptômes avancés

Ces symptômes sont habituellement indolores et peuvent s’accompagner d’un éruption généralisée des muscles (fascicules) ou des crampes musculaires, et il peut y avoir un gaspillage visuel des muscles avec une perte de poids significative.

Dans un quart des cas, les problèmes affectent initialement les muscles utilisés pour la parole et la déglutition. La parole de plus en plus lente (dysarthrie) est généralement le premier signe de ce type de maladie du neurone moteur et peut être mal diagnostiquée en cas d’accident vasculaire cérébral.

Au fur et à mesure que la condition progresse, il peut devenir de plus en plus difficile à avaler (dysphagie) et être mal diagnostiqué comme un blocage dans la gorge.

Dans des cas extrêmement rares, la maladie du neurone moteur commence par affecter les poumons, plutôt que de les affecter à la fin de la maladie. C’est ce qu’on appelle la maladie d’apparition respiratoire.

Dans certains cas, les symptômes initiaux sont évidents, tels que les difficultés respiratoires et l’essoufflement.

Dans d’autres cas, les symptômes sont moins perceptibles, tels que le réveil fréquent pendant la nuit car le cerveau est temporairement privé d’oxygène lorsqu’il est couché. Cela peut rendre la personne très fatiguée et dérangée le lendemain matin, parfois avec un mal de tête.

À mesure que la maladie du neurone moteur devient plus avancée, les différences entre les différents types de maladies sont moins perceptibles à mesure que de nombreuses parties et fonctions du corps sont affectées. Le taux auquel la condition se propage varie, mais reste généralement le même pour un individu (c’est-à-dire qu’il ne s’accélère pas mais ne ralentit pas non plus).

Symptômes en phase finale

Les membres deviennent progressivement plus faibles et les muscles des membres peuvent apparaître progressivement gaspillés. En conséquence, la personne sera de plus en plus difficile à déplacer les membres affectés.

Symptômes secondaires

Les muscles peuvent également devenir raides. C’est ce qu’on appelle la spasticité. Le gaspillage musculaire et la rigidité peuvent également provoquer des douleurs articulaires et des douleurs.

Au moins les deux tiers des personnes atteintes d’une maladie des neurones moteurs constatent que parler et avaler deviennent de plus en plus difficiles à mesure que la condition progresse. Cependant, bien que les épisodes d’étouffement puissent être pénibles, ils ne sont pas la cause du décès.

La déglutition réduite peut provoquer un excès de salive, parfois avec bave. Une salive plus épaisse peut parfois être difficile à dégager de la poitrine ou de la gorge en raison de l’affaiblissement des muscles qui contrôlent la toux.

Certaines personnes atteintes d’une maladie du neurone moteur ont des épisodes de bâillements incontrôlables et excessifs, même s’ils ne sont pas fatigués. Cela peut parfois causer des douleurs à la mâchoire.

La maladie du neurone moteur peut entraîner des changements dans la capacité de la personne à contrôler ses émotions, en particulier lorsqu’il y a une faiblesse dans les muscles qui contrôlent la parole et la déglutition.

L’un des signes les plus communs est quand une personne a des épisodes de pleurs soudains et incontrôlables ou, plus rarement, de rire. Les médecins peuvent appeler cette labilité émotionnelle ou l’émotivité.

Parfois, les personnes atteintes d’une maladie des neurones moteurs peuvent avoir des difficultés importantes avec la concentration, la planification et l’utilisation de la langue. Ceci est connu comme un changement cognitif et se chevauche avec une condition appelée démence frontotemporale.

Les changements sont généralement assez subtils, ce qui rend difficile de les distinguer du processus de vieillissement normal, et ils n’altèrent généralement pas la capacité de la personne à prendre ses propres décisions.

Jusqu’à 15% des personnes atteintes d’une maladie du neurone moteur développent une démence frontotemporelle plus profonde, généralement peu après, ou parfois avant, leurs premiers symptômes musculaires. La personne touchée peut ne pas savoir qu’il y a des problèmes avec leur comportement ou leur personnalité.

Comme les nerfs et les muscles qui aident à contrôler les poumons deviennent progressivement plus endommagés, la respiration de la personne deviendra moins efficace.

Cela peut être une sensation d’essoufflement après avoir accompli des tâches quotidiennes, comme la montée des escaliers. Cependant, au fil du temps, la personne risque de souffrir quand elle se repose.

L’essoufflement peut être particulièrement gênant pendant la nuit. Certaines personnes ont du mal à respirer lorsqu’elles sont couchées. D’autres peuvent se réveiller dans la nuit en raison de l’essoufflement.

À mesure que la maladie du neurone moteur progresse, un masque respiratoire non invasif peut être recommandé la nuit pour améliorer la qualité du sommeil et aider à réduire la somnolence pendant la journée.

Au fur et à mesure que la maladie du neurone moteur progresse jusqu’à sa phase finale, une personne ayant la condition expérimentera probablement

Finalement, une assistance respiratoire non invasive ne suffira pas à compenser la perte de la fonction pulmonaire normale. À ce stade, la plupart des personnes atteintes d’une maladie des neurones moteurs deviennent de plus en plus somnolentes avant de tomber dans un sommeil profond, où elles meurent habituellement en paix.

Certaines personnes atteintes d’une maladie du neurone moteur présentent d’autres symptômes qui ne sont pas directement causés par la maladie mais qui sont liés au stress de vivre avec elle. Cela peut inclure la dépression, l’insomnie et l’anxiété.

Bien que de nombreuses personnes atteintes d’une maladie des neurones moteurs puissent penser à mettre fin à leur vie à un moment donné, ce n’est pas un résultat commun, en particulier avec un soutien familial et communautaire fort.

15/01 /

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