Syndrome de Brugada

Le syndrome de Brugada est une affection cardiaque rare, mais grave. Cela peut entraîner des rythmes cardiaques anormalement rapides, appelés arythmies, qui peuvent causer des palpitations ou des évanouissements et peuvent être mortels.

Cependant, certaines personnes atteintes de la maladie n’ont aucun symptôme.

Même si le cœur pompe et semble normal, il est possible que l’activité électrique soudaine entraîne un rythme cardiaque dangereux. Ce problème peut être génétique, ou peut être répercuté dans les familles (voir la cause de ce qui suit).

Pas tout le monde avec le syndrome de Brugada éprouve de l’arythmie, mais quand cela se produit, il peut être fatal.

Cette page couvre

Quels sont les signes et symptômes du syndrome de Brugada?

Quels sont les signes et symptômes du syndrome de Brugada?

Comment peut-il être fatal?

Qui est affecté?

Quelle est la cause sous-jacente du syndrome de Brugada?

Comment est-il diagnostiqué?

Comment est-ce traité?

Souvent, il n’y a pas de signes avant-coureurs du syndrome de Brugada jusqu’à ce qu’un rythme cardiaque anormal provoque l’arrêt du battement cardiaque (arrêt cardiaque). Certaines personnes peuvent éprouver des symptômes tels que

Comment peut-il être fatal?

Une histoire familiale du syndrome de Brugada, ou des décès soudains inexpliqués, peut également être un signe d’avertissement.

Environ un cinquième des personnes atteintes du syndrome de Brugada souffrent également d’une fibrillation auriculaire – une affection cardiaque qui entraîne une fréquence cardiaque irrégulière et anormalement rapide.

On pense que la fièvre (température élevée) augmente le risque de symptômes apparaissant ou aggravant les symptômes existants.

Parfois, le rythme cardiaque anormal persiste, entraînant une fibrillation ventriculaire (une série rapide et non coordonnée de contractions cardiaques).

Qui est affecté?

La plupart du temps, cela ne revient pas au rythme cardiaque normal sans être corrigé électriquement et entraîne habituellement le cœur à arrêter le pompage.

Le syndrome de Brugada est la principale cause de décès cardiaque soudain chez les jeunes, sinon des personnes en bonne santé, et peut ne pas être diagnostiqué car il n’y a pas d’anomalie visible. Cela peut expliquer certains cas de syndrome de mort subite du nourrisson, qui est une cause majeure de décès chez les bébés de moins d’un.

Malheureusement, la plupart des décès par le syndrome de Brugada se produisent sans aucun signe d’alerte du désordre.

Quelle est la cause sous-jacente du syndrome de Brugada?

Le syndrome de Brugada affecte généralement les jeunes et les hommes d’âge moyen qui sont en bonne santé, bien que les femmes puissent également être touchées. Il est également plus fréquent chez les jeunes hommes de descendance japonaise et sud-asiatique. En savoir plus sur la santé de l’Asie du Sud.

Les hommes sont plus susceptibles que les femmes de montrer des signes, peut-être en raison de l’hormone sexuelle testostérone, qui est censé jouer un rôle.

Le cœur de quelqu’un avec le syndrome de Brugada est structurellement normal, mais il y a des problèmes d’activité électrique. Pour bien comprendre la cause sous-jacente, il est important de savoir comment fonctionnent les cellules cardiaques.

À la surface de chaque cellule musculaire cardiaque, il y a des pores minuscules ou des canaux ioniques. Ceux-ci sont ouverts et proches pour permettre aux atomes (ions) de sodium, de calcium et de potassium chargés électriquement d’entrer et de sortir des cellules.

Ce passage d’ions génère l’activité électrique du cœur. Un signal électrique se propage du haut du cœur vers le bas, ce qui amène le cœur à se contracter et à pomper du sang. Vous trouverez plus d’informations sur le fonctionnement du cœur au bas de cette page.

Il existe de nombreuses mutations génétiques qui ont été liées au syndrome de Brugada. Le gène SCN5A est le plus souvent impliqué, mais seulement dans environ un tiers des cas. Ce gène particulier fournit des instructions pour fabriquer un canal de sodium qui transporte des ions de sodium chargés positivement dans les cellules musculaires cardiaques.

Comment est-il diagnostiqué?

La mutation de ce gène affecte les protéines qui composent les canaux de sodium, de sorte qu’ils ne fonctionnent pas aussi bien. Il y a un flux réduit d’ions de sodium dans les cellules cardiaques, ce qui modifie la façon dont le cœur bat.

Une seule copie du gène altéré dans chaque cellule est nécessaire pour provoquer le trouble. Dans la plupart des cas, une personne atteinte a un seul parent avec la condition.

Comment est-ce traité?

Toutes les personnes atteintes du syndrome de Brugada n’ont pas ces mutations génétiques communes et il n’y a pas toujours d’antécédents familiaux. D’autres gènes peuvent être impliqués et il peut y avoir de nombreux facteurs contribuant au développement des symptômes, y compris les médicaments et les déséquilibres des sels dans le corps.

Si votre médecin pense que vous avez le syndrome de Brugada après avoir évalué vos symptômes, ils peuvent vous demander d’avoir un électrocardiogramme (ECG) et vous référer à un spécialiste du coeur (cardiologue). Cela devrait généralement être un cardiologue spécialisé dans le rythme cardiaque et les problèmes cardiaques génétiques.

Un ECG est un test qui enregistre le rythme et l’activité électrique de votre cœur. Chaque fois que votre cœur bat, il produit de minuscules signaux électriques, qu’une machine ECG trace sur le papier.

Les petits autocollants, appelés électrodes, sont collés sur les bras, les jambes et la poitrine et reliés par des fils à la machine ECG.

Si le syndrome de Brugada est soupçonné, vous aurez probablement un test simple et sécurisé connu comme un défi à l’ajmaline ou au flecainide, pour confirmer votre diagnostic.

L’ajmaline et le flecainide sont des médicaments antiarythmiques (qui corrigent les rythmes cardiaques anormaux), qui bloquent les canaux de sodium. Le médicament est administré par une veine dans votre bras, et un ECG enregistre comment votre cœur répond. Si elle est administrée à une personne atteinte du syndrome de Brugada, elle peut révéler le profil de l’ECG anormal caractéristique du syndrome.

Comment fonctionne le cœur

D’autres médicaments antiarythmiques, tels que la propafénone ou le procainamide, peuvent également révéler un résultat irrégulier de l’ECG et conduire à un diagnostic du syndrome de Brugada.

Si le test est négatif, votre médecin considérera votre risque individuel de syndrome de Brugada et vous conseillera si d’autres tests sont nécessaires, mais vous pourrez probablement rentrer chez vous le même jour.

Vous devrez peut-être avoir une échocardiographie et / ou une IRM pour exclure d’autres problèmes cardiaques et causes d’arythmie et des analyses de sang pour mesurer le taux de potassium et de calcium dans le sang.

Des tests génétiques peuvent également être effectués pour identifier le gène SCN5A défectueux qui peut causer le syndrome de Brugada.

Vous et votre famille pouvez vous offrir des tests génétiques si le syndrome de Brugada est diagnostiqué chez un parent.

En savoir plus sur les tests génétiques.

Le seul traitement efficace éprouvé pour le syndrome de Brugada consiste à implanter un défibrillateur cardiaque implantable (ICD).

Un CIM est similaire à un stimulateur cardiaque. Si l’ICD détecte que votre cœur bat à un taux anormal potentiellement dangereux, il peut administrer un traitement, comme un choc électrique, pour aider votre cœur à rythme normal et à pomper correctement.

Une CIM n’empêchera pas l’arythmie, mais elle peut les traiter si elles se produisent et aider à prévenir une mort cardiaque soudaine.

Découvrez comment un CIM est installé.

Il n’existe actuellement aucun médicament recommandé pour traiter le syndrome de Brugada.

Quelques mesures simples peuvent aider à prévenir les perturbations du rythme cardiaque – par exemple, en évitant des températures élevées (fièvre) avec du paracétamol et des maladies thérapeutiques telles que la diarrhée, qui peut affecter l’équilibre des sels dans le corps.

Le cœur a deux chambres supérieures (oreilles gauche et droite) et deux chambres inférieures (ventricules gauche et droit).

Les oreillettes et les ventricules ont des parois musculaires. Un rythme cardiaque se produit lorsque ce muscle se contracte soudainement (se serre) afin que les chambres deviennent plus petites et que le sang à l’intérieur soit pressé.

Le contrôle du rythme cardiaque commence par un petit groupe de cellules dans l’oreillette droite, appelé nœud sino-auriculaire (le pacemaker naturel du cœur). Cela envoie des impulsions électriques à travers le muscle auriculaire à un autre groupe de cellules appelé nœud atrioventriculaire (AV), trouvé entre les oreillettes et les ventricules. L’impulsion continue à travers le nœud AV et descend les fibres qui conduisent l’impulsion électrique dans le muscle des ventricules.

Le nœud AV détermine le taux de contraction des ventricules. Le pouls que nous pouvons ressentir lorsque nous maintenons notre poignet est le résultat de la contraction des ventricules.

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Découvrez ce que vous devez savoir sur les arythmies ou les problèmes de rythme cardiaque