Syndrome de Marfan – Traitement

Il n’y a actuellement aucun remède contre le syndrome de Marfan. Le traitement se concentre sur la gestion des symptômes et la réduction du risque de complications.

Comme le syndrome de Marfan affecte plusieurs parties du corps, votre programme de traitement impliquera un certain nombre de professionnels de la santé, qui peuvent inclure

Vous recevrez habituellement un médecin pour coordonner votre programme de traitement et assurez-vous que tous les aspects du syndrome sont surveillés de près et, si nécessaire, traités.

Problèmes squelettiques

Les problèmes squelettiques qui se développent à la suite du syndrome de Marfan peuvent parfois causer des douleurs et des inconforts importants.

Ils peuvent également affecter votre apparence, que certaines personnes trouvent affecter leur confiance et leur estime de soi.

Problèmes cardiaques

Il existe plusieurs façons de traiter les symptômes squelettiques. Certains d’entre eux sont décrits ci-dessous.

Soixante-dix pour cent des personnes atteintes du syndrome de Marfan ont de la douleur dans leurs articulations et autour de celles-ci. La bonne posture, les exercices et l’utilisation de supports articulaires, ainsi que le soulagement de la douleur, tels que le paracétamol et les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), peuvent s’avérer utiles.

Le traitement de la courbure de la colonne vertébrale (scoliose) dépend de la gravité de votre colonne vertébrale. Si votre colonne vertébrale est légèrement courbée, votre équipe de traitement la surveillera de près pour voir si elle s’aggrave.

Dans certains cas, en particulier chez les enfants qui continuent de croître, une accolade peut être recommandée. L’accolade ne guérit pas la scoliose, mais cela peut l’empêcher de s’aggraver.

Une accolence arrière doit habituellement être usée pendant 23 heures par jour, et elle n’est retirée que pour les bains, les douches, la natation et les sports de contact. Certains enfants trouvent un accoudoir difficile au début, mais il doit être porté pour la durée correcte pour être efficace.

La chirurgie sera habituellement nécessaire pour redresser votre colonne vertébrale si elle se courbe de 40 degrés ou plus. Le redressement de la colonne vertébrale aidera à soulager des problèmes tels que la respiration restreinte et les maux de dos.

Un certain nombre de types de chirurgie peuvent être utilisés pour traiter la scoliose. Le type recommandé dépend de votre âge et de vos circonstances individuelles.

Problèmes oculaires

Chez les jeunes enfants – généralement ceux âgés de moins de 10 ans – des tiges croissantes sont insérées, ce qui permet une croissance continue tout en corrigeant partiellement la courbure de la colonne vertébrale.

Soutien psychologique

Mode de vie

Chez les adolescents et les jeunes adultes, une opération appelée fusion spinale peut être effectuée. C’est là que la colonne vertébrale est redressée à l’aide de tiges métalliques fixées par des vis, des crochets et des fils. Les greffes d’os sont utilisées pour fusionner la colonne vertébrale en place.

En savoir plus sur la chirurgie de la scoliose chez les enfants, les adolescents et les jeunes adultes.

La chirurgie pour les adultes atteints de scoliose n’est habituellement recommandée que si la courbure de la colonne vertébrale est sévère, aggravant gravement ou si les nerfs de la colonne vertébrale sont comprimés.

Les deux principaux types de chirurgie utilisés sont la chirurgie de décompression, où le disque ou l’os appuie sur un nerf est enlevé, et la chirurgie de la fusion spinale.

Ce sont des opérations majeures qui peuvent prendre un an ou plus pour récupérer complètement. Ils comportent également un risque de complications potentiellement graves, telles que l’infection, les caillots sanguins et, dans de rares cas, des lésions nerveuses.

En savoir plus sur la chirurgie de la scoliose chez les adultes.

Le syndrome de Marfan peut parfois affecter la position naturelle de la poitrine. Votre coffre est concave s’il caves vers l’intérieur, et convexe s’il dépasse vers l’extérieur.

Dans de rares cas, le coffre d’une personne peut être sévèrement concave et appuyer contre ses poumons, ce qui affecte la respiration. La chirurgie sera généralement nécessaire pour aider à atténuer la pression sur les poumons.

La chirurgie pour un coffre concave consiste à élever le sternum (sternum) et les côtes, et de les réparer en place avec une barre en métal. Une fois que le sternum et les côtes sont fixés en position, la barre sera enlevée.

Un coffre convexe ne devrait pas causer de problèmes de santé et ne nécessitera généralement aucun traitement. Cependant, certaines personnes avec une poitrine convexe choisissent d’avoir un traitement pour des raisons cosmétiques.

La physiothérapie utilise des méthodes physiques telles que l’exercice, le massage et la manipulation pour favoriser la guérison et le bien-être. Cela peut aider à améliorer votre gamme de mouvements et à renforcer le soutien musculaire.

Si les problèmes squelettiques rendent difficile votre déplacement, la physiothérapie peut aider à faciliter le déplacement et à l’aise.

Le syndrome de Marfan peut causer de graves problèmes cardiaques, ce qui peut être mortel. Il est donc important que votre cœur soit considéré comme une priorité.

Vous devrez avoir des examens réguliers avec un cardiologue, qui pourra surveiller votre cœur. Cela peut signifier avoir un échocardiogramme annuel, où une échographie produit une image de votre cœur.

Un échocardiogramme peut identifier la structure, l’épaisseur et le mouvement de l’aorte et de chaque valve cardiaque, ce qui permet de détecter et de traiter les éventuelles complications cardiaques dès que possible.

Certaines des options de traitement possibles pour le cœur sont décrites ci-dessous.

Les personnes atteintes du syndrome de Marfan reçoivent souvent un type de médicament appelé bêta-bloquants pour prévenir les dommages causés à leur cœur. Les bêtabloquants sont utilisés pour traiter l’hypertension artérielle (hypertension).

Cependant, la plupart des personnes atteintes du syndrome de Marfan ont une pression artérielle faible (hypotension). Dans ce cas, les bêta-bloquants aident à ralentir votre fréquence cardiaque et à diminuer la force de votre battement cardiaque, ce qui aide à ralentir tout agrandissement de l’aorte.

Si vous ne pouvez pas prendre des bêta-bloquants, d’autres médicaments similaires tels que le losartan ou l’irbesartan peuvent être recommandés.

Si votre cardiologue estime que cela est nécessaire, il se peut que vous ayez besoin d’une intervention cardiaque pour réduire votre risque de développer des complications mortelles.

Le type de chirurgie cardiaque le plus fréquent chez les personnes atteintes du syndrome de Marfan est une opération visant à remplacer une partie de l’aorte agrandie. Cette opération doit être effectuée avant que l’aorte ne devienne trop grande.

Vous aurez chaque fois un échocardiogramme pour surveiller le diamètre de l’aorte. La chirurgie sera considérée lorsqu’elle mesure entre 4,5 cm et 4,8 cm (environ 1,8-1,9 pouces).

Si votre aorte est fortement agrandie, le risque de déchirure ou de rupture (rupture) pendant l’opération sera trop élevé pour que les avantages dépassent les risques. Une chirurgie d’urgence sera nécessaire si votre aorte se rompt ou déchire.

Si vous avez été diagnostiqué avec le syndrome de Marfan, vous pouvez être référé à un ophtalmologiste, qui évaluera vos yeux et votre vision.

Vous devrez peut-être également effectuer un bilan annuel afin d’identifier les nouveaux développements. Les problèmes oculaires associés au syndrome de Marfan sont potentiellement graves et peuvent conduire à une perte de vision permanente.

Certaines des options de traitement pour les problèmes de l’œil sont décrites ci-dessous.

Si vous développez des cataractes à la suite du syndrome de Marfan, vous pourriez avoir besoin d’une intervention chirurgicale pour remplacer l’objectif nuisible par un artifice.

La chirurgie de la cataracte est généralement effectuée comme une opération de trou de serrure, par une très petite coupe, sous anesthésie locale.

Les personnes atteintes du syndrome de Marfan ont un risque plus élevé de développer un glaucome, une affection causée par une pression accrue dans le globe oculaire.

Une fois que le glaucome a causé une perte de vision, il ne peut pas être guéri. Vos yeux seront donc soigneusement surveillés pour détecter tout signe de la maladie.

Bien que le glaucome ne puisse pas être guéri, il est généralement possible de l’empêcher de s’aggraver. Les options de traitement comprennent des gommes oculaires, un traitement au laser ou une intervention chirurgicale.

En savoir plus sur la façon dont le glaucome est traité.

Si vous êtes à courte vue, votre vision peut généralement être corrigée à l’aide de lunettes ou de lentilles de contact.

Si la structure transparente à l’avant de votre œil (la lentille) est disloquée, des lunettes ou des lentilles de contact spécialement conçues peuvent parfois être utilisées pour plier (refract) la lumière autour de l’objectif disloqué.

Dans de rares cas où la vision d’une personne est affectée de manière significative, l’objectif doit être remplacé par un artificiel.

Être diagnostiqué avec le syndrome de Marfan peut parfois être difficile à traiter avec émotion. Si votre enfant a été diagnostiqué avec le syndrome, vous pouvez vous inquiéter ou vous inquiéter de la façon dont cela les affectera.

Parlez à votre médecin si vous ou votre enfant jugez difficile le diagnostic. Ils peuvent être en mesure de vous mettre en contact avec un groupe de support via Marfan Trust ou vous renvoyer à un service de conseil.

Les jeunes atteints du syndrome de Marfan peuvent développer une faible estime de soi en raison de leur apparence physique. Comme les symptômes ont tendance à être plus apparents au cours de l’adolescence, un jeune peut être difficile à traiter. Parlez à votre médecin si vous êtes concerné.

Il n’est généralement pas nécessaire d’apporter des changements significatifs au mode de vie si vous avez le syndrome de Marfan. Cependant, le choix de carrière d’un jeune peut être restreint.

Rester en forme grâce à un exercice modéré régulier et manger un régime alimentaire sain et équilibré aidera à améliorer votre santé globale.

Si vous avez le syndrome de Marfan, il est conseillé d’éviter certains sports. Par exemple, certaines personnes peuvent ne pas pouvoir participer à des sports de contact comme le rugby.

D’autres activités qui devront être évitées incluent

Ces types d’activités sportives peuvent peser sur votre cœur. Ils augmentent votre tension artérielle et votre fréquence cardiaque, ce qui peut augmenter le risque de déchirure aortique.

Ces activités mettent également une pression sur vos articulations. Comme les personnes atteintes du syndrome de Marfan ont souvent des articulations faibles, leur risque de subir une lésion articulaire au cours de ces activités peut être augmenté.

Votre cardiologue pourra vous donner plus de conseils sur les activités sportives et physiques qui vous conviennent.

10/03 /

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